近日，据媒体报道，著名学术期刊《自然》杂志公布年度十大杰出论文，复旦大学对亨廷顿舞蹈病的新疗法与中科院上海有机化学研究所制成的点击化合物库入选。

·来自复旦大学的研究团队10月30日在《自然》发表论文，为亨廷顿舞蹈症的临床治疗带来了新曙光。

亨廷顿病由异常的亨廷顿蛋白引起，表现为舞蹈样动作，患者随着病情进展逐渐丧失说话、行动、思考和吞咽的能力，最终走向死亡。

该研究开创性地提出利用细胞清除机制来清除变异蛋白，并通过小分子筛选找到了4种能够有效改善病情的化合物。这种治疗策略也有望用于一些疾病中难以靶向的致病蛋白质。

·来自上海有机化学研究所的研究团队10月2日在《自然》发表论文：发现了合成多种不同有机叠氮化物的高效手段，由此制成了包含1224种叠氮化物的库。

上海有机所的研究人员发现了一种安全，高效合成罕见的硫氟类无机化合物FSO2N3的方法，该化合物对于一级胺类化合物有极高的重氮转移反应活性和选择性。

·读者评选最佳论文:科学家在菲律宾的吕宋岛上发现了一个新的古人类亲戚，命名为吕宋人。这种新发现的古人类生活在5万多年前，表示直立人可能不是全球唯一的早期人类。论文发表于1月16日的《Science Robotics》

·来自美国辛辛那提儿童医学中心、中国广西妇幼保健院等多家机构的研究团队发现，父亲也可以将其线粒体DNA传给后代。这一发现改写了当前的线粒体遗传法则，论文发表于《PNAS》。

·美国地外智慧生物搜寻协会(SETI)通过特殊的图像处理技术，使用哈勃太空望远镜发现了海王星的第7颗、也是最大最外层的内卫星。论文2月20日发表于《自然》。

·美国博德研究所开发了一种新型的基因编辑技术，通过精确修改30亿个人类遗传密码中的特定一个“字母”，有望修复已知约75000种基因缺陷中的89%。论文发表于10月21日的《自然》。

·英国布里斯托大学的一项研究发现，格陵兰冰川和冰盖下的沉积物蕴藏着碳化合物，在某些条件下会转化为温室气体甲烷，在融化时大量排放到大气中。论文发表于1月2日的《自然》。

·在9月25日发表于《自然》的-篇研究中：英、澳等多国联合绘制了43个国家和地区从渔业产品获取的营养与营养不良类疾病流行之间的关系图，并指出来自于鱼的营养素有助于解决当地人的微量营养素缺乏症。

·德国马普化学所刷新超导温度记录。当压强达到100万个地球大气压强时，氢化镧化合物在零下23.15摄氏度时变成超导体，这是目前最接近室温超导的成果。论文发表于5月22日的《自然》。

·苏黎世联邦理工学院用数据驱动的方法设计机器人软件来训练四足机器人，大大提高了机器人的运动能力和学习速度。论文发表于1月16日的《Science Robotics》。

作者.斌斌

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